quarta-feira, 18 de fevereiro de 2015

Paciente é diagnosticado com o mal da vaca louca em Goiânia



HDT

Uma das possibilidades do mal da vaca da louca é o consumo de carne bovina contaminada

Desde a semana passado o HDT, Hospital de Doenças Tropicais, em Goiânia, trabalha para resolver uma suspeita de doença do grupo do “mal da vaca louca“. Um paciente cuja identidade não foi revelada chegou ao hospital com os sintomas dadoença priônica, uma variação da doença priônica, e teve o estado confirmado na manhã desta quarta-feira (18) pelo Hospital de Doenças Tropicais, em Goiânia.
Em comunicado oficial, o HDT informou que o paciente deu entrada na unidade em 13 de fevereiro e, após investigação foi confirmada a doença priônica, ou Doença de Creutzfeldt-Jacob (DCJ). A variação da DCJ causa a chamada doença da vaca loucaapós a ingestão por humanos de carne bovina contaminada.
As doenças priônicas são assim chamadas porque afetam os príons, partículas protéicas responsáveis por atividades como o amadurecimento dos neurônios. Essa doença pode acontecer através de quatro formas distintas: por meio de contaminação cirúrgica, através do consumo de carne bovina de animais contaminados, de forma hereditária e de maneira esporádica. Segundo infectologistas, a doença não é transmissível e quase sempre letal.
Saiba mais sobre a doença:
Doença Priônica
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proteina prionica

Sinonímia

Doença de Creutzfeldt-Jacob (DCJ), doença da vaca louca, Kuru, encefalopatia espongiformeSíndrome de Gerstmann-Sträussler-Scheinker
(GSS), insônia familial fatal (IFF)

Microorganismo

Não é causada por bactéria e nem virus. As teorias recentes atribuem a doenca a um prion (proteinaceous infectious particle). Estas mesmas partículas causam infecções em diversos animais, as quais são denominadas de várias formas como scrapie, encefalopatia espongiforme bovina, encefalopatia da marta, a encefalopatia felina, doença consumptiva crônica do alce ou da mula, encefalopatia dos ruminantes silvestres.

Reservatório

Existem formas diferentes da doença, uma sendo geneticamente determinada, aparecimento esporádico e uma forma que é infecciosa e chamada de variante de DCJ (vDCJ).

Modo de transmissão

Pessoas que mantiveram contato com pacientes portadores de DCJ não apresentam risco de adquirir a doença maior do que a população em geral. Até o presente momento, a única maneira de se contrair DCJ de uma pessoa infectada é por meio de transmissão iatrogênica, ou seja, como conseqüência de um procedimento médico em que foram usados tecidos humanos ou instrumentos neuro-cirúrgicos contaminados. Transmissão iatrogênica de DCJ já ocorreu em transplantes de córnea, implantação de eletrodos no cérebro e em transplantes de dura-máter contaminados. Em 1996 uma variante de DCJ foi sugerida devido aumento de casos em humanos após aumento de encefalopatia espongiforme bovina, sugerindo uma transmissão pela carne. Transmissão por hemotransfusão também é questionável.

Período de incubação

12 meses até décadas

Epidemiologia

Doença de causa genética ou transmitida por materias humanos que contenham a proteina modificada priônica

Quadro clínico

O modo gradual e progressivo caracteriza o início da DCJ, na maioria dos casos. No entanto, deve-se chamar atenção para a ocorrência de início súbito em 20% dos casos, o que pode simular outros processos patológicos. A progressão subaguda e fatal não ultrapassa seis meses de duração na maioria dos pacientes: cerca de 90% falece dentro de dois anos de evolução e 50% sobrevive menos do que 9 meses, sendo excepcional uma duração acima de 6 anos. Reconhecem-se três fases na evolução clínica: a prodrômica, a de estado e a terminal. Na fase prodrômica, sucedem-se sintomas vagos que simulam uma afecção funcional tais como astenia, depressão, distúrbios do sono, emagrecimento, desatenção, episódios sincopais, os quais, ocasionalmente, se associam, em 1/3 dos casos, com alterações visuais, da marcha e da fala, incoordenação
motora e nistagmo, indicativos de um distúrbio orgânico. A duração média desta fase é de 3,5 meses, tendo sido constatada duração excepcionalmente longa de até 8 anos. Na fase de estado, como tradução de uma doença cerebral orgânica e difusa, aberrações mentais tornam-se mais evidentes, adquirindo o caráter de demência progressiva, ao lado de disfunções comportamentais, cognitivas, piramidais, extrapiramidais, cerebelares, sinais de comprometimento do motoneurônio periférico e distúrbios sensitivo-sensoriais, em graus e formas variados de associação. A duração média da fase de estado é de 4 a 5 meses. Na fase terminal, advêm graves alterações do estado de consciência até coma, acompanhadas de mioclonias, posturas decorticada ou descerebrada, convulsões, disautonomias, que em conjunto definem uma existência meramente vegetativa. A morte ocorre, quase sempre, como conseqüência de infecções intercorrentes, quando não pela própria doença. A duração desta fase depende exclusivamente dos cuidados de enfermagem. No quadro clínico dessas fases, alguns sintomas destacam-se por sua relevância quanto à freqüência relativa, como também alguns mitos devem ser desfeitos. No início da fase de estado, demência e distúrbios comportamentais dominam o quadro, enquanto que, entre as manifestações urológicas, a síndrome cerebelar e as alterações visuais predominam sobre os sinais piramidais e extrapiramidais pouco freqüentes neste estágio; na progressão da fase de estado para a terminal, observa-se a inversão da predominância entre aqueles sinais neurológicos, ao mesmo tempo em que a demência é notada em quase todos os pacientes juntamente com os movimentos involuntários, entre os quais, as mioclonias representam a modalidade mais característica e proeminente.
Outras combinações verificadas são tão freqüentes quanto a tríade, nesta fase, que se questiona o valor diagnóstico atribuído. Outro aspecto que merece comentário refere-se ao comprometimento do neurônio motor periférico na DCJ. Dada a exuberância das manifestações encefálicas, pouca atenção tem sido dirigida aos sinais motores periféricos, tanto nos estudos clínicos quanto nos anatômicos. Em parte considerável dos casos, a necropsia não incluiu o estudo da medula. O encontro destes sinais,
particularmente nos casos de longa evolução, poderá significar um caráter distintivo fundamental com relação à doença de Alzheimer, principal diagnóstico diferencial da DCJ. Outros sintomas, alguns dos quais são proeminentes em formas genéticas, tais como disautonomias da IFF, disfunções sensitivas da GSS, da vDCJ e da tribal kuru, são constatados, em maior ou menor grau, em 7 a 11% dos casos de DCJ. Com relação às formas genéticas, de modo geral, a apresentação do quadro, que é gradual, ocorre em faixa etária mais precoce e a evolução costuma ser mais longa que a média para a DCJ; tanto a demência, quanto as mioclonias são menos pronunciadas e alterações ao EEG, geralmente inespecíficas; traços característicos de acordo com a mutação do PRNP despontam no quadro, tais como disautonomias na IFF, síndrome espino-cerebelar
na GSS, embora seja constatado amplo espectro de variabilidade.

Complicações

Doença que evolui para óbito

Diagnóstico

A identificação de proteína 14,3,3 tem sido utilizada para diagnóstico de DCJ, embora falsos positivos tenham sido descritos, a especidade ainda é alta. Quando negativa e dados clínicos sugerem, podemos utilizar uma combinacao de dados clínicos e de EEG.


Tratamento

Não há.

BIbliografia

Agência Nacional de Vigilância Sanitária (Brasil). Encefalopatia espongiforme transmissível : caderno técnico. -1a.  ed.- Brasília : 2004